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囊性纖維化跨膜電導(dǎo)調(diào)節(jié)劑|CFTR
囊性纖維化跨膜電導(dǎo)調(diào)節(jié)因子（CFTR）是脊椎動物體內(nèi)由CFTR基因編碼的膜蛋白。CFTR是一種ABC轉(zhuǎn)運(yùn)體類離子通道，通過上皮細(xì)胞膜傳導(dǎo)氯離子和硫氰酸鹽離子。CFTR基因突變影響氯離子通道功能，導(dǎo)致肺、胰腺等器官上皮液轉(zhuǎn)運(yùn)失調(diào)，導(dǎo)致囊性纖維化。并發(fā)癥包括肺部黏液增厚，呼吸系統(tǒng)感染頻繁，胰腺功能不全導(dǎo)致營養(yǎng)不良和糖尿病。這些情況導(dǎo)致慢性殘疾和預(yù)期壽命降低。CFTR作為一個cAMP激活的ATP門控陰離子通道，增加了某些陰離子沿其電化學(xué)梯度向下流動的電導(dǎo)。ATP驅(qū)動的CFTR構(gòu)象變化打開和關(guān)閉一個門，允許陰離子跨膜流動降低其電化學(xué)梯度。CFTR是一種離子通道，進(jìn)化為一種“斷裂”的ABC轉(zhuǎn)運(yùn)體，在開放構(gòu)象下會泄漏。
囊性纖維化跨膜電導(dǎo)調(diào)節(jié)劑
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