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布魯頓酪氨酸激酶|Btk

Bruton酪氨酸激酶（Btk）是Tec家族激酶中的一員，在B細(xì)胞抗原受體（BCR）信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和B細(xì)胞活化中起著重要作用。 Btk通過(guò)BCR信號(hào)途徑在B細(xì)胞的發(fā)育和活化中起著重要作用，是B細(xì)胞活性異常疾病的新靶點(diǎn)。Btk是一種僅在B細(xì)胞和髓細(xì)胞中表達(dá)的激酶，在B細(xì)胞中具有良好的特征性和重要的作用，主要表現(xiàn)為人類原發(fā)性免疫缺陷病X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（XLA），該病是由Btk基因突變引起的。Btk在BCR信號(hào)通路中起重要作用。與BCR結(jié)合的抗原導(dǎo)致B細(xì)胞受體齊聚，Syk和Lyn激酶激活，接著是Btk激酶激活。一旦激活，Btk與BLNK、Lyn和Syk等蛋白質(zhì)形成信號(hào)復(fù)合物，并磷酸化磷脂酶C（PLC）γ2。這導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)Ca2+儲(chǔ)備的下游釋放，并通過(guò)細(xì)胞外信號(hào)調(diào)節(jié)激酶和NF-κB信號(hào)傳導(dǎo)BCR信號(hào)通路，最終導(dǎo)致轉(zhuǎn)錄改變以促進(jìn)B細(xì)胞存活、增殖和/或分化。

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