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布魯頓酪氨酸激酶|Btk

Bruton酪氨酸激酶(Btk)是Tec家族激酶中的一員,在B細胞抗原受體(BCR)信號轉(zhuǎn)導和B細胞活化中起著重要作用。 Btk通過BCR信號途徑在B細胞的發(fā)育和活化中起著重要作用,是B細胞活性異常疾病的新靶點。Btk是一種僅在B細胞和髓細胞中表達的激酶,在B細胞中具有良好的特征性和重要的作用,主要表現(xiàn)為人類原發(fā)性免疫缺陷病X-連鎖無丙種球蛋白血癥(XLA),該病是由Btk基因突變引起的。Btk在BCR信號通路中起重要作用。與BCR結(jié)合的抗原導致B細胞受體齊聚,Syk和Lyn激酶激活,接著是Btk激酶激活。一旦激活,Btk與BLNK、Lyn和Syk等蛋白質(zhì)形成信號復合物,并磷酸化磷脂酶C(PLC)γ2。這導致細胞內(nèi)Ca2+儲備的下游釋放,并通過細胞外信號調(diào)節(jié)激酶和NF-κB信號傳導BCR信號通路,最終導致轉(zhuǎn)錄改變以促進B細胞存活、增殖和/或分化。

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